血小板减少性紫癜

　　一、发病原因

　　1.原发性或特发性血小板减少性紫癜 临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

　　2.继发性或症状性血小板减少性紫癜

　　(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。

　　(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。

　　(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。

　　(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。

　　二、发病机制

　　原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。

　　自身红细胞过敏性紫癜：多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感，数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大，以大腿为多发部位。

　　小儿过敏性紫癜：好发于3周岁以上小儿，尤多见于学龄儿童，男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季发病小肠过敏性紫癜：本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官，四者可单独出现，也可以1种脏器症状为主合并存在，以腹部疼痛为主要表现。

　　一、症状

　　1.急性型 多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

　　2.慢性型 主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，实验检查特征性即可诊断。

　　1.肾炎：是本病最常见的并发症之一。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而 IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

　　2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

　　3.消化道出血：与肠道粘膜受损有关

1.血常规

血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。

2.外周血涂片

出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。

3.骨髓涂片

特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.抗血小板自身抗体检测

绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相关免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有时免疫球蛋白A（IgA）升高。

5.原发病相关检查

继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。

6.溶血相关检查

血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。

血小板减少性紫癜一般治疗

　　一、治疗

　　注意休息，避免外伤。

　　1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松，1mg/(kg·d)，可减少发病初期和晚期脑出血的危险，有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。

　　2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

　　3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。

　　4.输浓缩血小板，也可试用血浆置换术。

　　5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。

　　二、预后

　　一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

血小板减少性紫癜辨证论治

　　血热妄行症状：皮肤出现紫色瘀点或瘀斑，或伴有便血、尿血或发热，口干、便秘。舌红苔黄，脉弦数。多见于本病早期或急性型。

　　治疗方法：清热解毒，凉血止血

　　方药：清营汤合+灰散加减

　　阴虚火旺症状：紫癜较多，时发时止，颧红，心烦，口渴，手足心热，或潮热，盗汗。

　　治疗方法：滋阴降火，宁络止血

　　方药：茜根散为主

　　气不摄血症状：久病不愈，反复出现紫癜，神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲缺乏。舌质淡胖，脉细弱。多见于本病慢性型。

　　治疗方法：补气摄血

　　方药：归脾汤加减

　　淤血阻络症状：毛发枯萎无泽，目之白睛布满血丝，下眼睑青紫，舌质暗，脉细涩。

　　治疗方法：活血化瘀止血

　　方药：血府逐瘀汤加减

血小板减少性紫癜一般护理

　　饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

血小板减少性紫癜饮食原则

　　食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)

　　地榆胶衣蜜饮

　　地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。将地榆切片，焙炒成炭，与花生衣一同放入沙锅，加清水适量，浸泡片刻，水煎取汁，纳入蜂蜜、阿胶烊化饮服，每日1剂。可清热凉血，适用于血小板减少性紫癜，皮肤出现瘀点或瘀斑，斑色鲜红，伴鼻出血，或牙龈出血、吐血、尿血、便血，或伴有心烦、口渴、小便短黄、大便秘结，或有发热，或见腹痛等。

　　阿胶葛根藕粉羹

　　阿胶15克，葛根粉30克，藕粉60克。将阿胶敲碎，放入锅中，加水适量，煮沸烊化，加葛根粉，拌和均匀，继续煨煮至沸，调入用冷水拌匀的藕粉，边加热边搅拌至形成羹状即成，每日1剂。可养阴清热，适用于血小板减少性紫癜，紫癜较多，颜色鲜红，散在分布，病程较长，时发时止，常有流鼻血、牙龈出血，或伴有午后潮热、手足心热、心烦不宁、口干口渴、心慌盗汗、头晕耳鸣、神疲乏力等。

　　连衣花生阿胶红枣饮

　　连衣花生30克，红枣15枚，阿胶10克。将连衣花生择净，与红枣同入沙锅，加水适量，大火煮沸，改用小文煨煮1小时。阿胶洗净，入另锅，加水煮沸，待阿胶完全烊化，调入煨煮连衣花生的沙锅中，拌匀，煨煮至花生熟烂即成，每日1剂。可健脾益气、养血摄血，适用于血小板减少性紫癜，紫癜反复发作，久病不愈，瘀斑颜色淡紫，常流鼻血、牙龈出血、面色苍白、口唇色淡、神疲乏力、饮食不香等。

　　三七炖鸡

　　三七15克，阿胶10克，母鸡肉150克，调味品适量。将三七切成薄片，母鸡肉切块，与姜片、葱段同入锅中，加水适量。大火煮沸，改小火炖至鸡肉熟烂，加入精盐等调味品，再炖一二沸即成，每日1剂。可活血化瘀，适用于血小板减少性紫癜，瘀斑色紫深黯，面色黧黑，妇女月经量多，色紫有血块，头发枯黄无光泽，或伴有胸闷胁痛、下腹部胀痛、妇女痛经等。

　　大枣花生猪蹄

　　大枣40枚，猪蹄1000克，花生仁100克，调味品适量。先将大枣、花生仁洗净，浸润;另将猪蹄洗净，煮至四成熟捞出，用酱油拌匀，锅内放油烧至八成熟，将猪蹄炸至金黄捞出，放于沙锅内，注入清水，同时放入大枣和花生米及黄酒、葱、姜、花椒、盐等，武火烧沸后，转文火炖烂即成，每日1剂。可养血健脾，适用于贫血、血小板减少性紫癜、白细胞减少症、产后缺乳等。

　　鳖甲炖鸭

　　白鸭1只，鳖甲50克，生地30克，牡丹皮12克，调味品适量。将鸭去毛杂、洗净，纳入诸药于鸭腹中，加清水适量炖至鸭肉烂熟后，去诸药，加入食盐、味精调味，食肉饮汤，每周2剂。可滋阴清热、宁络止血，适用于血小板减少性紫癜伴心烦、口渴、手足心热等。

　　猪皮500克，白茅根印克(布包)，冰糖适量。将猪皮切碎，加入煎好的白茅根水中炖至稠粘，再人冰糖拌匀，分4--5次食用，1日1次，连服数剂。本方清营解毒，适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。

　　水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小时。1门分2--3次服。本方对血小板减少性紫癜有效。

　　红枣10~15枚，兔肉150--200克。同放炖锅内隔水炖熟，服用，亦可同放人瓦罐内煮烂，调味服食。本方补气摄血，适用于血小板减少性紫癜。

　　阿胶30克，黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水，置水锅上炖溶化后，调入赤砂糖。每日2次分服，连服7天。本方滋阴降火，适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。

　　鸡血藤30克，当归12克，商陆(先煎3小时)20克，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，生黄芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I剂，分2次服。本方浙江中医苏尔元方，功能补气培脾，活血化瘀，适用于原发性血小板减少性紫癜。

　　黄芪、党参、当归各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附块各12克，山药15克，仙鹤草30克，阿胶(烊化)12克。水煎服，日1剂，分2次服。本方为湖北中医黎志远治疗原发性血小板减少性紫癜方

　　饮食调理

　　饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

　　1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。

　　2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。

　　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

　　4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。

　　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。